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domingo, 21 de maio de 2017

Schwannoma Gigante de Nervo Ulnar: relato de caso

Autores: André Sá Rodrigues *, Vitor Vidinha, Rui Pinto e Pedro Negrão


Os schwannomas são os tumores benignos mais comuns dos nervos periféricos nos membros superiores. Embora muitos sejam assintomáticos, podem produzir um efeito de massa e assim comprimir os tecidos moles adjacentes ou interferir na func¸ão articular. Os autores apresentam um relato de caso e uma revisão de um caso de schwannoma gigante no nervo cubital.

Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal



Introdução
Os tumores neurais primários da extremidade superior são raros e representam menos de 5% das neoplasias dos tecidos moles dessa extremidade.1–4 Entre os tumores de nervos periféricos, neurilemomas são os mais comuns5,6 e são popularmente conhecidos como schwannomas, uma vez que se originam na células de Schwann.7

São tumores não invasivos provenientes de bainhas nervosas periféricas e encapsulados por epineuro.6–8 Tendem a ocorrer em pacientes entre 30-60 anos, sem predisposição por etnia ou sexo.9,10 Como são tumores de crescimento lento que se apresentam como aumentos de volume indolores, podem levar anos sem o diagnóstico correto. O início dos sintomas é geralmente associado com a localização, e não com o tamanho do tumor, uma vez que os sintomas de compressão neural surgem com o crescimento da massa.11

Embora a literatura apresente relatos de schwannomas indolores, dor espontânea ou dor após esforço, parestesia e fraqueza motora são as principais queixas. O sinal de Tinel está geralmente presente ao redor da massa.8–10

A simples remoção do tumor após dissecção cuidadosa é geralmente suficiente, uma vez que as taxas de recorrência e de transformação maligna são baixas.1–4

No entanto, o diagnóstico e o posterior tratamento nem sempre são rápidos e precisos, o que pode levar a danos irreversíveis ao nervo afetado, com todas as consequências decorrentes.
O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico raro de schwannoma ulnar gigante do antebraço distal.

Métodos
Todos os procedimentos feitos em estudos que envolvem seres humanos foram aprovados pelo Comitê de Pesquisa e estão de acordo com a Declaração de Helsinkque de 1964 e as suas alterações subsequentes ou padrões éticos comparáveis. Os autores apresentam o caso de um homem destro de 50 anos, pedreiro, que se queixou de uma massa crescente com cinco anos de evolução do lado ulnar do antebraço distal (fig. 1). O paciente não apresentava histórico de trauma significativo e não tinha histórico médico relevante.

No exame físico, o paciente se queixou de dor e dormência no quarto e no quinto dedos, que aumentava durante a flexão do punho e dos dedos. Ele também se queixou de perda progressiva de força na mão esquerda. O nível de desconforto reduzia cada vez mais sua capacidade de fazer atividades cotidianas. O exame físico mostrou hipoestesia na região do nervo ulnar e sinal de Tinel positivo na massa ulnar. Apesar das queixas de fraqueza na mão, a força dos músculos intrínsecos da mão esquerda foi 5/5, sem evidência de perda de força ou amplitude de movimento.

O exame de ultrassom evidenciou um nódulo hipoecoico, que sugeriu a possibilidade de um tumor gigante na bainha nervosa e que media 57 mm × 27 mm × 36 mm (volume de 29,4 cc).

O exame de ressonância magnética (RM) mostrou a área do nervo ulnar com uma massa fusiforme que media 73 mm × 35 mm × 27 mm. A massa apresentou hiperintensidade de sinal em T2 com realce por contraste heterogêneo, destacaram-se o sinal de gordura dividida e o sinal de cordão. Limites bem definidos foram observados, sem evidência de invasão de estruturas adjacentes. Essas características eram compatíveis com a suspeita clínica de schwannoma e, portanto, a cirurgia foi proposta. Resultados

Com uso de torniquete estéril, dissecção assistida com ampliação por lupa foi usada na abordagem do tumor. Fez-se uma incisão longitudinal centrada na massa; o primeiro passo foi identificar o nervo proximal e distal ao tumor, o que reduziu lesões e neuropraxia por tração. Em seguida, a dissecção foi iniciada com a ajuda de microscópio cirúrgico (fig. 2). Uma incisão longitudinal foi criada entre o nervo e a bainha do tumor. Uma vez identificada a camada externa do tumor, estabeleceu-se um plano entre o nervo e a parede do tumor. Uma dissecção lenta, cautelosa e circunferencial foi feita para a remoção do tumor (fig. 3).

Quando o tumor foi removido, o nervo foi aferido para garantir a ausência de lesão, o torniquete liberado e hemostasia rigorosa concluída. Um dreno foi usado e a equipe optou pela imobilização do antebraço.

O exame macroscópico mostrou uma formação nodular com 35 g e 7,5 cm × 3,5 cm × 2,7 cm, cuja superfície externa erasuave e amarelada. O exame microscópico mostrou que o neoplasma era composto de células fusiformes com ligeira atipia, às vezes dispostas em feixes. Na periferia do tumor foram observados fragmentos de fibras de mielina. O tumor estava encapsulado e as margens da excisão estavam limpas. Observou-se necrose com índice mitótico muito baixo (< 1/110CGA). Estudo   imuno-histoquímico (I13/804) indicou




marcação difusa nas células descritas para vimentina e proteína S100. Todas essas descobertas indicavam um tumor benigno das bainhas dos nervos, muito provavelmente um schwannoma. O paciente permaneceu hospitalizado por dois dias após a cirurgia. O resultado da operação foi bom, sem registro de complicações. Além disso, o paciente não necessitou de fisioterapia. Seis meses após a cirurgia, o paciente estava muito satisfeito com os resultados, apresentava função motora e sensorial ulnar completa sem dor ou parestesias. A sensação subjetiva de fraqueza na mão também desapareceu.

Discussão
Apesar de raros, devem-se incluir tumores no diagnóstico diferencial de massas nos membros superiores. É importante lembrar que o schwannoma é o tumor mais comum nesses casos.

Embora a maioria desses tumores apresentem sinal de Tinel positivo, parestesias e mobilidade transversal, a identificação clínica é de certa forma subjetiva e, por essa razão, são frequentemente diagnosticados erroneamente devido a semelhanças com outros tumores de tecidos moles, como lipoma, fibroma, gânglio ou xantoma.9,12 Os neurofibromas, em particular, não podem ser distinguidos dos schwannomas, apesar de suas diferenças. Neurofibromas solitários crescem intraneuralmente e infiltram-se nos nervos; nesses casos, provavelmente será necessário ressecar total ou parcialmente os nervos e produzir déficit neurológico.11

É importante ter o diagnóstico preciso da massa, uma vez que este determina não apenas o procedimento cirúrgico a ser executado, mas também as informações e expectativas que podem ser passadas ao paciente.

Assim, o uso de ultrassom ou ressonância magnética pode ajudar a diferenciar algumas patologias. No entanto, nem a ressonância magnética nem a ultrassonografia são 100% precisas para diferenciar neurofibromas e schwannomas.13

Este relato apresentou o caso de um schwannoma ulnar no punho, o que é bastante raro. Foi feita uma incisão na cápsula e a massa foi removida intracapsularmente, como em outras séries.10,14

Conforme descrito em artigos anteriores, os autores entendem que o risco de dano neural é menor com a enucleac¸ão intracapsular.11 Neste caso, não se observou evidência de qualquer envolvimento fascículos nervosos com o tumor, o que é ainda mais raro. De acordo com a literatura, os resultados apresentados foram excelentes, confirmados pelo acompanhamento pós- -operatório com melhoria completa dos sintomas.

Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

1. Holdsworth BJ. Nerve tumours in the upper limb. A clinical review. J Hand Surg Br. 1985;10(2):236–8. 2. Phalen GS. Neurilemmomas of the forearm and hand. Clin Orthop Relat Res. 1976;114:219–22. 3. Strickland JW, Steichen JB. Nerve tumors of the hand and forearm. J Hand Surg Am. 1977;2(4):285–91. 4. Whitaker WG, Droulias C. Benign encapsulated neurilemoma: a report of 76 cases. Am Surg. 1976;42(9):675–8. 5. Forthman CL, Blazar PE. Nerve tumors of the hand and upper extremity. Hand Clin. 2004;20(3):233–42. 6. Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SI. Benign solitary Schwannomas (neurilemomas). Cancer. 1969;24(2):355–66. 7. Tang CY, Fung B, Fok M, Zhu J. Schwannoma in the upper limbs. Biomed Res Int. 2013;2013:167–96. 8. White NB. Neurilemomas of the extremities. J Bone Joint Surg Am. 1967;49(8):1605–10. 9. Kang HJ, Shin SJ, Kang ES. Schwannomas of the upper extremity. J Hand Surg Br. 2000;25(6):604–7. 10. Artico M, Cervoni L, Wierzbicki V, D’Andrea V, Nucci F. Benign neural sheath tumours of major nerves: characteristics in 119 surgical cases. Acta Neurochir (Wien). 1997;139(12):1108–16. 11. Ozdemir O, Ozsoy MH, Kurt C, Coskunol E, Calli I. Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature. J Orthop Surg (Hong Kong). 2005;13(3):267–72. 12. Kececi Y, Gurler T, Gundogan H, Bilkay U, Cagdas A. Benign giant schwannoma located in the upper arm. Ann Plast Surg. 1997;39(1):100–2. 13. Tanabe K, Tada K, Ninomiya H. Multiple schwannomas in the radial nerve. J Hand Surg Br. 1997;22(5):664–6. 14. Tang JB, Ishii S, Usui M, Naito T. Multifocal neurilemomas in different nerves of the same upper extremity. J Hand Surg Am. 1990;15(5):788–92.


 Fonte: Revista Brasileira de Ortopedia

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